2021年12月10日，虞城县人民医院神经外科收治了一例小脑扁桃体下疝的病人，患者女性，49岁，自诉左肩臂麻木，稍无力，时有饮水呛咳等，辗转多家医院，来我院就诊，经神经外科王以良医生接诊，建议检查颈椎腰椎核磁，寰枕部X线片，确诊为寰枕畸形并小脑扁桃体下疝，而且由于病程时间长，已经形成脊髓空洞。神经外科就如何治疗此病人，科主任朱俊生立即召集医护专业人员进行了病例讨论，针对患者围手术期的管理做了细致的安排，细节决定成败，手术室拥有专业显微镜、专用头架，有熟练掌握神外显微手术的团队，完全具备收治基础条件。患者家属对神经外科专业技术能力非常有信心，特别是管床医生王以良的耐心细致的沟通，解除了患者的焦虑，家属对王以良医生说：您和郑州、北京的专家说的一模一样，我们就决定在虞城县人民医院神经外科治疗，哪都不去了。
患者手术于2012年12月12日历经2.5小时顺利结束，实施了寰枕结构骨性减压，小脑扁桃体下疝部分切除，四脑室底探查疏通脑脊液梗阻，麻醉复苏后，患者左侧麻木症状基本消失，构音清楚，没有任何不适，现在进一步在神经外科继续治疗中。
神经外科是近十年以来发展最快的外科学科，一方面得益于神经外科手术硬件的更新，特别是神经外科显微镜，神经内镜，脑室镜，颅底镜，还有显微器械，但是随着神经外科青年医生的成长，推动了神经专业技术的发展，我们医院神经外科也在致力于青年专业技术人员的培养，王以良医生在郑州大学第一附属医院神经外科进修学习的一年中，积累了扎实的理论基础，锻炼出规范的神外操作基本功，这例病人从检查确诊到治疗沟通，如果没有专业的知识，技术保障和管理病人的综合能力，是无法为其提供安全的治疗条件的，这例病人的成功，也填补了我院头颈联合部位神经外科手术的空白。（通讯员 朱峻生）
科普知识
小脑扁桃体下疝畸形，为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪等症状。
按照程度分型：Ⅰ型是临床表现最轻的一型。又称原发性小脑异位，表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下，进入入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。Ⅱ型不仅有小脑扁桃体（伴或不伴蚓部）疝入椎管内，桥脑、延髓、第四脑室下移，正常的延颈交界处呈“扭结样屈曲变形”，某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全，90%有脑积水，常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。Ⅲ型为最严重的一型，罕见。表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕骨发育异常、枕部脑膜脑膨出、脊髓空洞及栓系、并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。Ⅳ型，伴有明显的小脑、脑干发育不全，但不疝入椎管内，常在新生儿时期死亡。
手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术。有人认为Ⅰ型可行枕下减压术，而Ⅱ型仅作分流术即可。一般作颅后窝充分减压术，即切除部分枕骨鳞部及第1或2颈椎椎板，切开硬膜并分离粘连，探查第四脑室正中孔对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术。符合手术适应征的患者应及早行手术治疗。症状出现2年内手术治疗效果最好，疼痛常可在术后缓解，肢体力弱不易改善，尤其已有肌肉萎缩者；脊髓空洞影像学改善率可高达90%以上，相关症状缓解率可达60-70%。
